Синдром Крузона - Черепно-лицевой дизостоз

Синдром назван именем Октава Крузона, французского врача, который впервые описал эту генетическую патологию на примере матери и дочери.

При синдроме Крузона кости черепа и лица срастаются слишком рано, и череп затем вынужден расти в направлении оставшихся открытыми швов. Это приводит к аномальной форме головы, лица и зубов.

Из-за синдрома у ребенка формируется внутричерепное давление, гидроцефалия, а также – искажение с ростом костей лица и черепа. Существует также эстетическое несоответствие между лицом, черепом и нижней челюстью, что создает еще и эстетическую проблему.

Во время продолжительной операции хирургической команде, состоящей из трех лучших хирургов разного профиля – детского нейрохирурга, челюстно-лицевого и пластического хирурга, пришлось разрезать лобную кость черепа и лица, а также челюсти, рассоединив центр лица, а затем вновь соединить кости, но уже в правильной пропорции, присоединив ребенку специальное устройство – жесткую систему внешней фиксации  Rigid External Distractor, чья роль заключается в течении нескольких месяцев растягивать кости лица, добиваясь правильной пропорции.

Как ни странно, после многочасовой операции девочка провела всего 5 дней в отделении интенсивной терапии, далее – два дня в отделении пластической хирургии и была выписана в хорошем состоянии.

Через несколько месяцев врачи снимут поддерживающую конструкцию и лечение будет успешно завершено.