Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря. Чаще встречается у мальчиков. Это наиболее тяжелый вид порока развития нижних отделов мочевых путей. 

Клиническая картина - в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, может кровоточить. С ростом ребенка обнаруживают метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилломатозными разрастаниями. Устья мочеточников обнаруживаются в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки, открываются наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изменения. 

Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Расхождение костей лобкового симфиза достигает 4-7 см, что отражается на походке больных - «утиная походка». 

Эта аномалия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала - тотальной эписпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей. У таких больных быстро развивается пиелонефрит. Контакт слизистой оболочки с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей - все это способствует быстрому развитию пиелонефрита. 

Лечение - только оперативное, должно выполняться в самые ранние сроки - от периода новорожденности до года. Применяют несколько групп операций: 

• реконструктивно-пластические, направлены на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счёт местных тканей или с использованием различных пластических материалов; 
• пересадка изолированных мочеточников или вместе с мочепузырным треугольником в сигмовидную кишку, с созданием антирефлюксного механизма или без него; 
• пересадка мочеточников в изолированный сегмент кишки. 

Первая группа операций выполняется у новорожденных и грудных детей первых месяцев жизни при наличии мочевого пузыря не менее 5 см по ширине и в отсутствии выраженной недоношенности и тяжелых сопутствующих пороков развития. Производят пересечение крыльев повздошных костей для ушивания костей лобкового симфиза. 

Механизм удержания мочи создать не удается. 

Ликвидировать неудержание мочи можно при 2-й группе операций. Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. 

Сигмовидную кишку после резекции низводят позади прямой и выводят внутри от прямокишечного жома. Анальный сфинктер служит для удержания кала и мочи. В изолированную прямую кишку через 1,5-2 месяца вторым этапом пересаживают оба мочеточника. 

К сожалению, в случае рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой у большинства детей создается единая клоака, вследствие расслоения сфинктера прямой кишки возникает недержание кала. 

Наиболее распространенными операциями на сегодняшний день остаются операции 2-й группы с обязательным выполнением антирефлюксной защиты. При попадании мочи в кишечник и ее всасывании может развиться гиперхлоремический ацидоз, что требует коррекции водно-солевого равновесия.